Brazilian Thoracic Association Consensus on Sleep-disordered Breathing / Consenso em Distúrbios Respiratórios do Sono da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

ABSTRACT Sleep is essential for the proper functioning of all individuals. Sleep-disordered breathing can occur at any age and is a common reason for medical visits. The objective of this consensus is to update knowledge about the main causes of sleep-disordered breathing in adult and pediatric populations, with an emphasis on obstructive sleep apnea. Obstructive sleep apnea is an extremely prevalent but often underdiagnosed disease. It is often accompanied by comorbidities, notably cardiovascular, metabolic, and neurocognitive disorders, which have a significant impact on quality of life and mortality rates. Therefore, to create this consensus, the Sleep-Disordered Breathing Department of the Brazilian Thoracic Association brought together 14 experts with recognized, proven experience in sleep-disordered breathing.

RESUMO O sono é essencial para o adequado funcionamento de todos os indivíduos. Os distúrbios respiratórios do sono ocorrem em todas as faixas etárias, constituindo motivo frequente de consulta médica. O objetivo deste consenso foi atualizar os conhecimentos sobre os principais distúrbios respiratórios do sono tanto na população adulta quanto na pediátrica, com ênfase na apneia obstrutiva do sono. A apneia obstrutiva do sono é uma doença extremamente prevalente, porém frequentemente subdiagnosticada. Associa-se frequentemente a uma série de comorbidades, notadamente cardiovasculares, metabólicas e neurocognitivas, que impactam significativamente na qualidade de vida e na mortalidade. Por conta disso, o Departamento de Distúrbios Respiratórios do Sono da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 14 especialistas com reconhecida e comprovada experiência em distúrbios respiratórios do sono para a elaboração deste documento.

Enfermedad neuromuscular en pediatría: estudio descriptivo de los pacientes asistidos en la policlínica de Neumología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período 1/6/2006-31/12/2019 / Pediatric neuromuscular disease: study of patients assisted at the Pediatric Pneumology department of the Pereira Rossell Pediatric Hospital during 1/6/2006-31/12/2019 / Doença neuromuscular em pediatria: estudo descritivo de pacientes atendidos no policlínio de Pneumologia Pediátrica do Hospital Pereira Rossell no período 1/6/2006-31/12/2019

Las enfermedades neuromusculares (ENM) afectan los distintos componentes de la unidad motora. Desde el diagnóstico deben ser seguidos por un equipo interdisciplinario, donde el neumólogo pediátrico desempeña un papel importante en la valoración de la pérdida de fuerza muscular cuando afecta a la musculatura respiratoria o de la vía aérea superior. Objetivos: conocer las diferentes enfermedades neuromusculares atendidas en el Centro Hospitalario Pereira Rossell, analizar las características de la población y describir los resultados de los principales estudios solicitados por la policlínica de neumológica pediátrica. Metodología: estudio descriptivo, analítico y retrospectivo de los pacientes con enfermedad neuromuscular atendidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el 1/6/2006 y el 31/12/2019. Resultados: las patologías neuromusculares más frecuentemente encontradas fueron distrofias musculares, miopatías, distrofia miotónica de Steinert y atrofia muscular espinal. No tienen diagnóstico definitivo 21/73 pacientes. La espirometría mostró una alteración restrictiva en la mayoría de los pacientes. Para descartar trastornos respiratorios del sueño se realizó oximetría nocturna con gasometría al despertar. La hipoventilación nocturna y las apneas obstructivas fueron las alteraciones encontradas. En 12/73 se inició ventilación no invasiva. Conclusiones: los pacientes con ENM experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de morbimortalidad. La evaluación y seguimiento regular de la función respiratoria junto con estudios de sueño, son fundamentales para el inicio oportuno de ventilación no invasiva.

Neuromuscular diseases (NMD) affect the different components of the motor system. As of diagnosis, they should be followed by an interdisciplinary team, in which pediatric pulmonologists play an important role in assessing the loss of muscle strength when NMD affects the respiratory or upper airway muscles. Objectives: to learn about the different neuromuscular diseases treated at the Pereira Rossell Hospital Center, to analyze the characteristics of this population and to describe the results of the main studies requested by the pediatric pulmonology clinic. Methodology: descriptive, analytical and retrospective study of patients with neuromuscular disease treated at the Pereira Rossell Hospital Center between 6/1/2006 and 12/31/2019. Results: the most frequent neuromuscular pathologies were muscular dystrophies, myopathies, Steinert's myotonic dystrophy and spinal muscular atrophy. 21/73 patients did not have a definitive diagnosis. Spirometry showed a restrictive alteration in most of the patients. To rule out respiratory sleep disorders, nocturnal oximetry with blood gas was performed upon awakening, with nocturnal hypoventilation and obstructive apneas being the alterations found. In 12/73 non-invasive ventilation was applied. Conclusions: patients with NMD experience a progressive deterioration of respiratory function that contributes to a high rate of morbidity and mortality. Regular evaluation and monitoring of respiratory function, along with sleep studies, are essential for the timely initiation of non-invasive ventilation.

As doenças neuromusculares (DNM) afetam os diferentes componentes da unidade motora. Desde o diagnóstico, os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe interdisciplinar, onde o pneumologista pediátrico desempenha um papel importante na avaliação da perda de força muscular quando atinge a musculatura respiratória ou das vias aéreas superiores. Objetivos: conhecer as diferentes doenças neuromusculares tratadas no Centro Hospitalar Pereira Rossell, analisar as características desta população e descrever os resultados dos principais estudos solicitados à policlínica de pneumologia pediátrica. Metodologia: estudo descritivo, analítico e retrospectivo de pacientes com doenças neuromusculares atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell entre 01/06/2006 e 31/12/2019. Resultados: as patologias neuromusculares mais encontradas foram distrofias musculares, miopatias, distrofia miotônica de Steinert e atrofia muscular espinhal. 21/73 pacientes não tiveram um diagnóstico definitivo. A espirometria mostrou alteração restritiva na maioria dos pacientes. Para afastar distúrbios respiratórios do sono, foi realizada oximetria noturna com gasometria ao despertar, sendo a hipoventilação noturna e as apneias obstrutivas as alterações encontradas. Em 12/73 foi iniciada ventilação não invasiva. Conclusões: os pacientes com DNM experimentam uma deterioração progressiva da função respiratória que contribui para uma alta taxa de morbidade e mortalidade. A avaliação regular e o monitoramento da função respiratória, juntamente com os estudos do sono, são essenciais para o início oportuno da ventilação não invasiva.

Hipoventilação relacionada ao sono de origem central secundária à deficiência de biotinidase: relato de caso / Sleep-related hypoventilation due to partial biotinidase deficiency: a case repor

RESUMO: A hipoventilação relacionada ao sono de origem central resulta em hipercapnia relacionada ao sono na vigência de condições normais do sistema respiratório e excluindo-se outros fatores. Os pacientes portadores dessa patologia podem se apresentar assintomáticos ou com queixas de cefaleia matinal, déficit cognitivo e fadiga, além de eventos como a observação de respiração superficial. No presente relato, descreve-se o caso de uma paciente de três anos, com exame físico geral e neurológico normais, desenvolvimento neuropsicomotor adequado, apresentando irregu-laridades respiratórias e bradicardia durante o sono. Encaminhada para investigação de distúrbios respiratórios do sono, sendo diagnosticada com hipoventilação relacionada ao sono. Através do estudo genético, evidenciou-se a deficiência de biotinidase como a possível causa da sintomatologia, comprovada por dosagens enzimáticas e teste genético molecular. O tratamento medicamentoso foi iniciado precocemente, determinando resolução dos sintomas descritos. A importância do presente relato se encontra na apresentação da deficiência da biotinidase com quadro cardiorrespiratório isolado em criança neurologicamente normal, ademais trata-se de um caso em que a etiologia de Breath-Holding Spells foi a deficiência dessa enzima. Correspondência sugerida pela resolução da hipoventila-ção central após a introdução da biotina. Além disso, nesse caso, os sintomas Apparent Life-Threatening Events, que aterrorizam o observador e até o profissional, foram solucionados com tratamento simples, a ingesta oral de biotina. Esse relato de caso corrobora com a expansão das possibilidades de manifestações fenotípicas das formas tardias de deficiência de biotinidase, como o fenótipo da Síndrome da Hipoventilação Central. (AU)

ABSTRACT: Idiopathic sleep-related hypoventilation occurs in individuals with hypercapnia during sleep in normal conditions of the respiratory system in the absence of other disorders. Patients with this condition may be asymptomatic or have complaints of morning headache, cognitive deficit and fatigue, and observation of shallow breathing. This report describes the case of a 3-year-old patient with normal physical and neurological exam, appropriate neuropsychomotor development, presenting breathing irregularities, and bradycardia during sleep. The patient was referred to an investigation for sleep respiratory disturbs and was diagnosed with hypoventilation related to sleep. The genetic study, done by enzymatic dosages and molecular genetic tests, showed the deficiency of biotinidase as a possible cause of symptomatology. The drug treatment was initiated early with the resolution of the symptoms. The present clinical report highlights the biotinidase deficiency with an isolated cardiorespiratory condition in a neurologically normal child, which also led to Breath-Holding Spells. This relation was suggested after central hypoventilation resolution following biotin introduction. Besides, Apparent Life-Threatening Events symptoms, which terrify the observer and even professionals, disappeared after the oral intake of biotin. Finally, this case report corroborates the expansion of possibilities for the phenotypic manifestations of late cases from biotinidase deficiency, as the SHC phenotyp. ((AU)

Obesity hypoventilation syndrome: a current review / Síndrome de obesidade-hipoventilação: uma revisão atual

ABSTRACT Obesity hypoventilation syndrome (OHS) is defined as the presence of obesity (body mass index ≥ 30 kg/m²) and daytime arterial hypercapnia (PaCO2 ≥ 45 mmHg) in the absence of other causes of hypoventilation. OHS is often overlooked and confused with other conditions associated with hypoventilation, particularly COPD. The recognition of OHS is important because of its high prevalence and the fact that, if left untreated, it is associated with high morbidity and mortality. In the present review, we address recent advances in the pathophysiology and management of OHS, the usefulness of determination of venous bicarbonate in screening for OHS, and diagnostic criteria for OHS that eliminate the need for polysomnography. In addition, we review advances in the treatment of OHS, including behavioral measures, and recent studies comparing the efficacy of continuous positive airway pressure with that of noninvasive ventilation.

RESUMO A síndrome de obesidade-hipoventilação (SOH) é definida pela presença de obesidade (índice de massa corpórea ≥ 30 kg/m2) e hipercapnia arterial diurna (PaCO2 ≥ 45 mmHg), na ausência de outras causas. A SOH é frequentemente negligenciada e confundida com outras patologias associadas à hipoventilação, em particular à DPOC. A importância do reconhecimento da SOH se dá por sua elevada prevalência, assim como alta morbidade e mortalidade se não tratada. Na presente revisão, abordamos os recentes avanços na fisiopatologia e no manejo da SOH. Revisamos a utilidade da medição do bicarbonato venoso como rastreamento e os critérios diagnósticos que descartam a necessidade de polissonografia. Destacamos ainda os avanços no tratamento da SOH, incluindo medidas comportamentais, e estudos recentes que comparam a eficácia do uso de pressão positiva contínua nas vias aéreas e de ventilação não invasiva.

Congenital central hypoventilation syndrome associated with Hirschsprung's Disease: case report and literature review / Síndrome de hipoventilação central congênita associada à doença de Hirschsprung: relato de caso e revisão de literatura

Abstract Objective: To report the case of a newborn with recurrent episodes of apnea, diagnosed with Congenital Central hypoventilation syndrome (CCHS) associated with Hirschsprung's disease (HD), configuring Haddad syndrome. Case description: Third child born at full-term to a non-consanguineous couple through normal delivery without complications, with appropriate weight and length for gestational age. Soon after birth he started to show bradypnea, bradycardia and cyanosis, being submitted to tracheal intubation and started empiric antibiotic therapy for suspected early neonatal sepsis. During hospitalization in the NICU, he showed difficulty to undergo extubation due to episodes of desaturation during sleep and wakefulness. He had recurrent episodes of hypoglycemia, hyperglycemia, metabolic acidosis, abdominal distension, leukocytosis, increase in C-reactive protein levels, with negative blood cultures and suspected inborn error of metabolism. At 2 months of age he was diagnosed with long-segment Hirschsprung's disease and was submitted to segment resection and colostomy through Hartmann's procedure. A genetic research was performed by polymerase chain reaction for CCHS screening, which showed the mutated allele of PHOX2B gene, confirming the diagnosis. Comments: This is a rare genetic, autosomal dominant disease, caused by mutation in PHOX2B gene, located in chromosome band 4p12, which results in autonomic nervous system dysfunction. CCHS can also occur with Hirschsprung's disease and tumors derived from the neural crest. There is a correlation between phenotype and genotype, as well as high intrafamilial phenotypic variability. In the neonatal period it can simulate cases of sepsis and inborn errors of metabolism.

Resumo Objetivo: Relatar caso de neonato com episódios de apneias recorrentes, diagnosticado com síndrome de hipoventilação central congênita (SHCC) associada à doença de Hirschsprung (DH), o que configurou síndrome de Haddad. Descrição do caso: Terceiro filho de casal não consanguíneo, nascido a termo, parto normal sem intercorrências, peso e comprimento adequados para idade gestacional. Logo após o nascimento apresentou bradipneia, bradicardia e cianose, foi submetido à intubação orotraqueal e iniciada antibioticoterapia empírica devido à suspeita de sepse neonatal precoce. Durante internação em UTI neonatal evoluiu com dificuldade de extubação devido a episódios de dessaturação durante sono e vigília. Apresentou quadros recorrentes de hipoglicemia, hiperglicemia, acidose metabólica, distensão abdominal, leucocitose, aumento de proteína C reativa, com hemoculturas negativas e suspeita de erro inato do metabolismo. Aos dois meses foi diagnosticada doença de Hirschsprung de segmento longo, foi submetido à ressecção do segmento e colostomia à Hartmann. Feita pesquisa genética por reação em cadeia da polimerase para pesquisa de SHCC, que evidenciou alelo mutado do gene PHOX2B e confirmou o diagnóstico. Comentários: Trata-se de doença genética rara, de herança autossômica dominante, causada por mutação no gene PHOX2B, localizado na banda cromossômica 4p12, que resulta em disfunção do sistema nervoso autônomo. A SHCC também pode cursar com doença de Hirschsprung e tumores derivados da crista neural. Há correlação entre fenótipo e genótipo, além de grande variabilidade fenotípica intrafamiliar. No período neonatal pode simular quadros de sepse e erros inatos do metabolismo.

Use of volume-targeted non-invasive bilevel positive airway pressure ventilation in a patient with amyotrophic lateral sclerosis, / Utilização de ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas e volume alvo em paciente com esclerose lateral amiotrófica

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease in which most patients die of respiratory failure. Although volume-targeted non-invasive bilevel positive airway pressure (BPAP) ventilation has been studied in patients with chronic respiratory failure of various etiologies, its use in ALS has not been reported. We present the case of a 66-year-old woman with ALS and respiratory failure treated with volume-targeted BPAP ventilation for 15 weeks. Weekly data downloads showed that disease progression was associated with increased respiratory muscle weakness, decreased spontaneous breathing, and increased use of non-invasive positive pressure ventilation, whereas tidal volume and minute ventilation remained relatively constant.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva. A maioria dos pacientes com ELA falece por insuficiência respiratória. Embora a ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas e volume alvo tenha sido estudada em pacientes com insuficiência respiratória crônica de diferentes etiologias, sua utilização em ELA não foi relatada. Apresentamos o caso de uma mulher de 66 anos com ELA e insuficiência respiratória tratada com ventilação com dois níveis de pressão positiva e volume alvo por 15 semanas. Os dados obtidos semanalmente mostraram que a progressão da doença estava associada com aumento da fraqueza muscular respiratória, redução da respiração espontânea e maior uso de ventilação não invasiva com pressão positiva, enquanto o volume corrente e a ventilação minuto permaneceram relativamente constantes.

Hipoventilação relacionada ao sono / Sleep hypoventilation

Tanto SHO como as doenças neuromusculares estão relacionadas à hipoventilação durante o sono. Define-se SHO como a combinação de obesidade, hipercapnia e hipoxemia crônica durante a vigília que se agrava durante o sono. Em 90 por cento dos casos, SHO está associada à apneia obstrutiva do sono. O diagnóstico baseia-se na presença de hipoventilação diurna e hipertensão pulmonar que não são justificadas por alterações da função pulmonar. A mortalidade dos pacientes com SHO é maior que aquela de pacientes sem hipoventilação e controlados para obesidade. As doenças neuromusculares são representadas principalmente pelas distrofias musculares. A progressão para insuficiência respiratória crônica surge como consequência da fraqueza dos músculos respiratórios e da limpeza inadequada das vias aéreas, causando atelectasias e pneumonias. Quando há uma redução maior que 50 por cento da forca muscular respiratória, ocorre uma diminuição na CV. A medida do pico de fluxo da tosse < 160 L/min está associada à limpeza inadequada das vias aéreas, e, com valores em torno de 270 L/min, há indicação de uso de técnicas de tosse assistida. A apneia obstrutiva do sono geralmente agrava a hipoventilação durante o sono. O suporte pressórico não invasivo durante a noite pode aumentar a sobrevida, melhorar os sintomas e a hipoventilação diurna. Além disso, no caso de doenças neuromusculares, pode diminuir o declínio da função pulmonar. A oxigenoterapia pode ser necessária nos casos de SHO.

Sleep hypoventilation is seen in patients with neuromuscular disease, as well as in those with obesity hypoventilation syndrome (OHS), which is defined as the combination of obesity, chronic hypercapnia, and hypoxemia during wakefulness that is aggravated during sleep. In 90 percent of cases, OHS is accompanied by obstructive sleep apnea. The diagnosis of OHS is based on hypoventilation and pulmonary hypertension that cannot be explained by alterations in pulmonary function. The mortality of patients with OHS is greater than is that of obese patients without hypoventilation. The principal neuromuscular diseases associated with OHS are the muscular dystrophies. The progression to chronic respiratory failure results from respiratory muscle weakness and impaired airway secretion clearance, causing atelectasis and pneumonia. With a decrease of greater than 50 percent in respiratory muscle strength, there is a reduction in VC. Cough peak flow < 160 L/min is associated with impaired airway secretion clearance, and values near 270 L/min indicate the need for assisted cough techniques. Obstructive sleep apnea usually worsens sleep hypoventilation. Noninvasive ventilation during sleep can improve survival, symptoms, and hypoventilation during wakefulness, as well as being able to improve pulmonary function in patients with neuromuscular disease. Patients with OHS can require oxygen therapy.

Era uma vez Ondina: relato de caso / Once upon a time Ondina...case report

Objetivo: relatar o caso de uma criança recém-nascida (RN) com comprometimento do sistema nervoso autônomo caracterizado por insensibilidade em detectar aumento de CO2 e diminuição de O2, denominado de Maldição de Ondina ou Síndrome da Hipoventilação Central Congênita ou Hipoventilação Alveolar Primária, com ênfase ao acompanhamento fonoaudiológico. Discussão: o diagnóstico de Maldição de Ondina deve ser aventado quando da presença de episódios de apneias em RN, sem que se consiga elucidar a causa e que seja afastada a possibilidade de crise epiléptica, distúrbio pulmonar e/ou cardíaco, lesão de tronco ou de outra região encefálica. A evolução respiratória desta criança foi de dependência do respirador por 24 horas até o final do terceiro mês de vida. Progressivamente, foi possível deixá-la com cateter nasal com fluxo contínuo de oxigênio enquanto se mantinha acordada, e respirador em modo controlado nos períodos de sono. O tratamento específico, com instalação de marca-passo diafragmático, é a única terapia existente até o momento.

Purpose: To report the case of a newborn (NB) with an autonomic nervous system disorder characterized by insensitivity to detect increased CO2 and decreased O2, referred to as Ondine's curse, Primary Hypoventilation Syndrome, or Congenital Central Alveolar Hypoventilation, with emphasis on speech therapy. Discussion: The diagnosis of Ondine's curse should be considered upon presence of episodes of apnea in newborns, with no clear indication of the cause and with no indications of seizures, severe pulmonary or cardiac injury of the brainstem or another cerebral region. The respiratory development characteristic of this child was being ventilator dependent for 24 hours a day until the end of the third month of life. Gradually, it was possible to leave the device with a continuous nasal oxygen flow while awake, and breathing with a ventilator under control during her periods of sleep. Specific treatment with installation of diaphragmatic pacemaker, is the only treatment available to date.

Objetivo: relatar el caso de un recién nacido (RN) con comprometimiento del sistema nervioso autónomo caracterizado por falta de sensibilidad para detectar el aumento de la emisión de CO2 y la disminución de O2, conocido como La Maldición de Ondina, o Síndrome de Hipoventilación Central Congénita o Hipoventilación Alveolar Primaria, con énfasis al acompañamiento fonoaudiológico. Discusión: El diagnóstico de la Maldición de Ondine debe ser considerado en la presencia de episodios de apnea en recién nacidos, sin que se pueda aclarar la causa y que sea rechazada la posibilidad de crisis epiléptica, trastorno pulmonar y/o cardiaco severo, lesión de tronco o otra región encefálica. El desarrollo respiratorio de este niño fue de dependencia del respirador por 24 horas hasta el final del tercer mes de vida. Progresivamente fue posible dejarla con un flujo nasal continuo de oxígeno mientras se mantenía despierta, y con respirador en forma controlada durante los períodos de sueño. El tratamiento específico con la instalación de un marcapasos diafragmático, es el único tratamiento disponible hasta la fecha.

Nem tudo é apnéia obstrutiva no capítulo dosdistúrbios respiratórios do sono: a síndrome de Pickwick: [revisão] / There is more than obstructive apnea in the respiratory slep disorders? chapter: the Pickwick syndrome: [review]

Para o clínico geral e os médicos de outras especialidades, tornou-se muito difícil distinguir todos os dezesseis distúrbios respiratórios do sono atualmente reconhecidos, devido ao imenso volume de conhecimento que se acumula e sua constante reorganização. O objetivo desta revisão é fornecer as principais informações a respeito de uma dessas síndromes respiratórias assaz prevalentes, mas menos conhecidas do que a síndrome da apnéia obstrutiva do sono, ou seja, a síndrome da hipoventilação relacionada à obesidade ou síndrome de Pickwick. A síndrome da hipoventilação relacionada à obesidade tem importância econômica e clínica significativa e sua prevalência aumenta à medida que aumenta a da obesidade, sendo importante o diagnóstico precoce. É uma síndrome distinta da apnéia do sono e diagnosticada com polissonografia respiratória, preferencialmente com medida da PETCO2 e gasometria arterial de repouso, além dos exames para detecção de comorbidades e para exclusão de outras causas de hipoventilação noturna. O tratamento inicial mais eficaz é a ventilação com pressão positiva, preferencialmente não invasiva. Os tratamentos adicionais, incluindo-se dietas, cirurgia bariátrica e tratamento das comorbidades, são geralmente necessários. O aumento da qualidade de vida e de sobrevida, bem como a redução dos custos sociais com o tratamento são indiscutíveis. São apresentados aspectos relevantes da evolução histórica, das definições, da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento.

Its has become difficult for clinicians, who do not daily deal with sleep disturbances, to know and distinguish all sixteen respiratory sleep disturbances currently recognized, due to the huge volume of knowledge accumulated and its constant restructuring. This review goal is to provide basic understanding about a prevalent respiratory syndrome, which is not as well known as the obstructive sleep apnea syndrome: the Pickwick or obesity hypoventilation syndrome. Obesity hypoventilation syndrome has high economic and clinic significance, and its prevalence increases with the increase in obesity prevalence. An early diagnosis is essential. It is a syndrome distinct from obstructive sleep apnea syndrome and can be investigated with respiratory polysomnography, preferentially with PETCO2 measurement, nd arterial gasometry at rest, besides other tests targeted to detect comorbidities and to exclude other causes of nocturnal hypoventilation. The most efficient initial treatment known is non-invasive positive pressure ventilation. Additional treatment, including diet, bariatric surgery and comorbidities treatment, is usually necessary. An increase in survive and life quality, as well as a decrease in social cost with treatment are indisputable. Relevant aspects of history, definitions, physiopathology, diagnosis and treatment are presented.